艾米希组单抗Hemlibra是双特异性因子IXa和因子X定向抗体。它可以将激活天然凝血级联所需的蛋白质——因子IXa和因子X聚集在一起，恢复A型血友病患者的凝血过程。

　　【中文名】：艾米希组单抗

　　【商品名】：Hemlibra

　　【化学名】：Emicizumab-kxwh

　　【制造药厂】：Roche罗氏

　　【药物规格】：30m，60mg，105mg，150mg；注射液

　　Hemlibra（Emicizumab-kxwh）是一种双特异性单克隆抗体，能将激活天然凝血级联反应和恢复天然凝血过程所必需的2种蛋白质——凝血因子IXa和X聚集在一起，恢复A型血友病患者的凝血过程。在临床研究中，Hemlibra（Emicizumab-kxwh）已被证明能够显著减少出血事件并改善机体功能。

　　【艾米希组单抗Hemlibra（Emicizumab-kxwh）临床数据】

　　HAVEN1研究表明，12岁及以上的体内含有VIII因子抑制物的A型血友病患者在接受Hemlibra预防治疗后，与没有接受预防治疗的患者相比，出血率降低87%（95%CI: 72.3 ; 94.3, p<0.0001）。同类首个患者内分析表明，与非介入性研究（NIS）中接受BPA 预防治疗的患者相比，接受Hemlibra预防治疗的患者的出血率显著降低79%（95%CI: 51.4, 91.1, P = 0.0003）。

　　HAVEN2研究的中期结果表明，12岁以下的体内含有抑制物的A型血友病儿童患者，在接受Hemlibra预防治疗后，有87%未出现出血（95% CI:66.4; 97.2）。在参加NIS的13名儿童患者的患者内分析中，Hemlibra预防治疗与BPA治疗相比降低出血率99%。

　　【艾米希组单抗Hemlibra（Emicizumab-kxwh）用法用量】

　　第一至四个星期：患者每公斤体重使用3mg药物（3mg/kg），每星期一次

　　第四个星期后：患者每公斤体重使用1.5mg药物（1.5mg/kg），每星期一次

　　【艾米希组单抗Hemlibra（Emicizumab-kxwh）的副作用】

　　HAVEN3研究中，没有发现和Hemlibra（Emicizumab-kxwh）相关的意外的或严重的不良事件，最常见的不良事件与先前研究一致。最常见的不良事件是注射部位反应、关节疼痛、常见感冒症状（鼻咽炎）、头痛、上呼吸道感染和流感。